Falta de remédio no RN impede tratamento de doença neurodegenerativa

Os portadores de doenças raras no Brasil podem conseguir gratuitamente os medicamentos específicos para cada doença através das secretarias de Saúde

Pública dos estados. É o caso da Doença de Niemann Pick Tipo C, doença genética recessiva hereditária, neurologicamente progressiva, grave e muito rara. Por ocorrer com baixíssima frequência, o medicamento Zavesca é difícil de ser encontrado e vendido, devido ao alto custo.

No Rio Grande do Norte, o Zavesca é distribuído pela Unidade Central de Agentes Terapêuticos (Unicat), administrado pela Secretaria de Estado de Saúde Pública (Sesap). Entretanto, o medicamento não está sendo disponibilizado pelo Estado do RN. De acordo com denúncia recebida pelo O Jornal de Hoje, esse remédio está em falta na Unicat há cerca de três meses.

Ainda sem cura, a Niemann Pick Tipo C aparece, na maioria dos casos, na infância e pode levar à morte. Como é uma doença rara, as chances de um diagnóstico rápido é difícil, até porque ela apresenta sintomas comuns a várias doenças. Os principais sintomas são a incapacidade de movimentar os olhos, dificuldade de engolir, espasmos, convulsões, fala arrastada, declínio intelectual e crescimento do baço e fígado.

Alguns desses sintomas foram os sinais que Letícia Isabela de Oliveira, residente em Campo Grande, no Rio Grande do Norte, começou a apresentar aos dois anos. “Letícia foi diagnosticada com a doença aos três anos e desde então precisa tomar o medicamento Zavesca diariamente, por tempo indeterminado, pois ele ajuda a evitar que a doença avance”, explica Antônia Maria de Oliveira, mãe de Letícia.

Atualmente, a filha de Antônia está com seis anos e com sinais avançados da Doença de Niemann porque o tratamento já foi interrompido duas vezes. “Aos cinco anos o tratamento foi interrompido por um mês por causa da falta do remédio. Essa é a segunda vez que passamos por isso. Ela não pode ficar um único dia sem a medicação e já estamos chegando a um mês e meio sem o remédio”, conta.

Antônia de Oliveira explicou que vem com frequência à Natal para ter informações sobre do remédio, mas a Unicat não apresenta nenhuma perspectiva de quando o Zavesca chegará. “Enquanto isso, Letícia vai piorando em casa. Ela não se movimenta mais, não fala e se alimenta por meio de uma sonda. É totalmente dependente de nós. Se não tomar o remédio diariamente, ela vai piorar o quadro clínico”, disse.

A Niemann Pick Tipo C é uma doença que se caracteriza por ser uma condição genética hereditária muito rara, na qual as pessoas não conseguem metabolizar corretamente o colesterol e outros lipídios (moléculas gordurosas). Ela atinge cerca de 10 mil pessoas no mundo. No Brasil, esse número fica entre 200 a 300 pacientes.

Como resultado da doença, quantidades nocivas de colesterol se acumulam no fígado e no baço, e quantidades excessivas de outros lipídios se acumulam no cérebro. A apresentação clássica da doença ocorre com evidências de atrasos de desenvolvimento na infância, com início insidioso de ataxia, paralisia supranuclear vertical do olhar, e demência. A morte ocorre geralmente na segunda ou terceira década de vida causada por pneumonia por aspiração.

esclarecimentos

da Sesap

Após conhecimento da situação de Letícia Isabela de Oliveira, O Jornal de Hoje tentou contato com a diretora da Unicat, Alaíde Menezes, mas por estar em reunião ela não pôde conversar com o JH. Através da assessoria de imprensa, a Sesap declarou que iniciou processo de aquisição do Zavesca, mas nenhum fornecedor apresentou interesse. Confira nota na íntegra:

A Secretaria de Estado da Saúde Pública (Sesap) esclarece que atendendo a uma decisão judicial, iniciou um processo para aquisição do medicamento Zavesca, mas até o momento nenhum fornecedor demonstrou interesse.

O medicamento está disponível na Unidade Central de Agentes Terapêuticos (Unicat) dentro do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF). A competência da aquisição do medicamento, com compra centralizada, é do Ministério da Saúde, o qual só autoriza a dispensação para os pacientes que se encontram dentro dos critérios do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Sistema Único de Saúde (SUS).

A paciente em questão não se enquadra nos critérios do protocolo e consegue o fornecimento do medicamento via demanda judicial.

Reprodução Cidade News Itaú via Portal JH